Als een patiënt wordt verdacht van een motor neuron ziekte dient men de volgende onderzoeken te overwegen:

1. Sensibel en motorisch geleidingsonderzoek van aangedane ledematen bij aanvang van spierzwakte in arm/been.
2. Overweeg uitgebreid motorisch geleidingsonderzoek bij klinische presentatie van uitsluitend perifeer motor neuron aandoening in arm en/of been.
3. Overweeg bij fluctuatie van spierzwakte, uitsluitend bulbaire spierzwakte of vroeg prominente spierzwakte, aanvullend repetitieve zenuwstimulatie (reeks van 10 stimuli op 3Hz) van 3 zenuwen, waarbij tenminste 1 naar een zwakke spier (decrementie >10% pleit voor neuromusculaire transmissiestoornis, echter decrementie kan ook worden gezien bij MND en kanalopathieën).
4. Concentrisch naaldEMG van spieren in alle 4 de lichaamsregio’s (bulbair, cervicaal, thoracaal en lumbosacraal).

Bij verlies van perifeer motorische neuronen neemt de pool van motor units af, waardoor er steeds minder MUAPs beschikbaar zijn om een bepaalde krachtsinspanning te leveren. Als compensatie gaat de vuurfrequentie omhoog, waardoor er uiteindelijk een arm patroon ontstaat met hoge vuurfrequentie (soms tot wel 50Hz) [4]. Bij reïnnervatie maken de intacte MUAPs nieuwe collateralen naar spiervezels die hun oorspronkelijke innervatie bij verlies van perifeer motorische neuronen zijn verloren. De uiteindes hiervan (‘nerve terminals’) zijn vaak immatuur en hebben een langzamere geleiding, kunnen geleidingsblokkade vertonen of slechts kleinere kwanta van acetylcholine vrijgeven [4]. Door de toename van aantal geactiveerde spiervezels in combinatie met asynchronie door hiervoor beschreven mechanismen, ontstaan MUAPs die breed en polyfasisch zijn (³2mV, >4 fasen door basislijn) [73]. Deze MUAPs zijn vaak instabiel en er kunnen soms ook kleine satellietpotentialen worden gezien. Bij succesvolle maturatie van deze nieuwe collateralen zal er meer synchrone activatie zijn en kunnen uiteindelijk reuzenpotentialen ontstaan (>10mV) [73]. Teveel brede polyfasische MUAPs en reuzenpotentialen vormen dus het spectrum van reïnnervatie.

Hierboven werd al beschreven dat verlies van perifeer motorische neuronen leidt tot spontane spiervezelactiviteit, maar dat dit niet specifiek is en ook kan optreden bij verlies van motorische axonen en verschillende myopathieën. Het feit dat ook brede en grote polyfasische MUAPs bij al deze aandoeningen kunnen voorkomen, onderstreept het belang van systematisch evalueren van verschillende lichaamsregio’s met naald EMG. Een gedetailleerd overzicht van de verdeling van afwijkingen bij naaldEMG is nodig om adequaat te kunnen bepalen of het gaat om gelokaliseerde afwijkingen (enkel arm dan wel been, of uitsluitend cervicale dan wel lumbosacrale regio) die mogelijk met andere oorzaak verklaard kunnen worden of dat het juist gegeneraliseerd is. Hieronder staan de EMG criteria voor de- respectievelijk reïnnervatie. 

Criteria voor denervatie:

• - Aanwezigheid van fibrillaties en/of positieve scherpe golven.
• - Aanwezigheid van CRDs.

Criteria voor reïnnervatie:

• - Aanwezigheid van te veel brede polyfasische MUAPs (³2mV, >4 fasen door basislijn en/of >4 turns).
• - Aanwezigheid van reuzenpotentialen (>10mV).

Lambert beschreef de eerste EMG criteria voor motor neuron ziekte al in 1957 [74]. Hierin waren de volgende criteria opgenomen:

1. Aanwezigheid van fibrillaties, fasciculaties in ³3 spieren geïnnerveerd door verschillende zenuwen en spinale segmenten in combinatie met teveel brede en/of grote polyfasische MUP’s
2. Normale motorische geleiding of <70% vertraagd t.o.v. referentiewaardes.
3. De sensibele geleiding is ongestoord.

Later zijn de El Escorial criteria (EEC) en een revisie daarvan opgesteld, waarbij de combinatie van fibrillaties en reïnnervatieverschijnselen systematisch over verschillend lichaamsregio’s (bulbair, cervicaal, thoracaal en lumbosacraal) wordt gescoord [75-77]. Belangrijk hierbij is dat beide afwijkingen in dezelfde spier moeten voorkomen, om in deze criteria voor een gegeven spinaal niveau te kunnen voldoen. In de EEC telt de aanwezigheid van fasciculaties bij naaldEMG niet mee. Vervolgens werden Awaji criteria (AC) en recent de Gold Coast criteria (GCC) opgesteld, waarbij fasciculaties even zwaar meetellen als spontane spiervezelactiviteit [75-77]. Een overzicht van deze verschillende consensus criteria voor EMG staat in tabel 2. Overigens zijn verlaagde SNAP’s van de n. suralis en gesuperponeerde compressieneuropathieën ook beschreven bij ALS en vormen deze dus geen exclusiecriterium voor de diagnose [78, 79].

Mimics