EMG BIJ VERDENKING MYOPATHIE

Als een patiënt wordt verdacht van een myopathie is dient men de volgende onderzoeken te overwegen:

1. Sensibel geleidingsonderzoek in een klinisch aangedane extremiteit.
2. Motorisch geleidingsonderzoek in een klinisch aangedane extremiteit, met name een zenuw naar een zwakke spier.
3. Bij lage CMAP met normale sensibele geleiding overweeg dan aanvullend een LEMS test met enkele supramaximale stimulatie van een zenuw naar een zwakke spier voor en na 30s maximaal aanspannen (incrementie >100%).
4. Overweeg bij fluctuatie van spierzwakte of inspanningsgerelateerde toename spierzwakte, aanvullend repetitieve zenuwstimulatie (reeks van 10 stimuli op 3Hz) van 3 zenuwen, waarbij tenminste 1 naar een zwakke spier (decrementie >10% pleit voor neuromusculaire transmissiestoornis, echter decrementie kan ook worden gezien bij MND en kanalopathieën).
5. Myografie met concentrische naald van spieren van arm-, been en thoracale rug. Afhankelijk van verdeling spierzwakte kan men ook nog aanvullend naaldEMG van bulbaire spieren overwegen.

Speciale elektrofysiologische testen zoals ‘long and short exercise’ testen, ‘single fiber EMG’ en spiervezelgeleidingsonderzoek volgens Troni vinden doorgaans enkel in neuromusculaire expertisecentra plaats en zullen niet behandeld worden. 

Spontane spiervezelactiviteit en myopathie

Over het algemeen worden positieve scherpe golven en fibrillatie potentialen geassocieerd met neurogene aandoeningen. Maar deze potentialen zijn ook vrij frequent aanwezig in verscheidene myopathieën [10, 12]. De gedachte is dat ze optreden als gevolg van segmentale inflammatie of necrose van spiervezels, waardoor een distaal gezond deel van de spiervezel gescheiden wordt van het deel waar ook de eindplaat ligt. Een andere hypothese is dat er infarcten optreden in de kleine intramusculaire zenuw takjes door omliggende interstitiële inflammatie, die daardoor ook denervatie kunnen veroorzaken bijvoorbeeld bij de inflammatoire myopathieën. In tabel 1 staan een aantal myopathieën genoemd waarbij spontane activiteit kan optreden.

Tabel 1.            Overzicht myopathieën waarbij spontane activiteit kan optreden.

Deze tabel is niet volledig maar geeft wel aan dat bij verschillende oorzaken van myopathie spontane spiervezelactiviteit kan ontstaan en dit dus niet voorbehouden is aan inflammatoire myopathieën. CRDs zijn met name te zien in chronische inflammatoire myopathieën en in enkele spierdystrofieën.

Myotone ontladingen

Myotone ontladingen bij naaldEMG komen niet alleen voor bij spieraandoeningen met myotonie zoals de myotone dystrofieën of bepaalde kanalopathieën. Ze kunnen ook voorkomen bij zure maltase deficiëntie, polymyositis, myotubulaire myopathie, metabole congenitale en toxische myopathieën. Met name patiënten met MD type I vertonen de klassieke ‘waxing en waning’ myotone ontladingen. MD type II tonen veel meer de ‘waning’ ontladingen of ontbreken de myotone ontladingen met name als de patiënt is opgewarmd [67]. Onderzoek van Drost et al. laat zien dat het ‘waxing en waning’ aspect van een myotone ontlading ontstaat door de optelsom van verschillende asynchrone treintjes myotone ontladingen die overlappen in de tijd. Als je de enkelvoudige ontladingen scheidt kun je hiermee een goed onderscheid maken tussen chloor en natrium kanalopathieën[18].

Kramppotentialen

Als een patiënt frequent krampen heeft kan naaldEMG tijdens kramp nuttig zijn zoals al eerder werd aangegeven, met name als er ‘stille krampen’ zijn is dat een belangrijke bevinding. Naast een origine vanuit de voorhoorn of de zenuw kan spierkramp ook ontstaan ten gevolge van een myopathie. Ook hypothyreoïdie of hyperkaliëmische periodieke paralyse kan gepaard gaan met krampen.

Al in 1982 beschreven Buchtal en Kamineniecka EMG criteria voor kenmerken die veroorzaakt werden door een neurogene of een myopathische oorzaak (‘specific criteria’) en criteria die bij beiden konden voorkomen (‘nonspecific criteria’) [68].

De verkorte duur, polyfasie en een lage amplitudo van de MUAP

Het belangrijkste specifieke criterium van myopathie is de kortere gemiddelde duur van de MUAPs van 20% of meer. Het probleem bij het beoordelen van individuele MUAPs is dat dit alleen mogelijk is bij lichte aanspanning, het sluit dus niet afwijkingen uit van MUs die pas geactiveerd worden bij sterkere aanspanning. Oud onderzoek van Kugelberg liet zien dat bij een toenmalig gediagnosticeerde myopathie door het klinisch beeld en het spierbiopt, de gemiddelde duur van de MUAP 20-60% verkort is [69, 70]. Het zou interessant zijn na te gaan met de hedendaagse diagnostiek hoe deze getallen nu liggen. Wat nog steeds relevant is, is dat bij een myopathie ook normale MUAPs aanwezig kunnen zijn naast afwijkende MUAPs. Interessant is dat de verkorte duur van de MUAP onafhankelijk is van het type myopathie en geen relatie heeft met de organisatie van MU in de spier. Wel is de verkorte duur meer uitgesproken in patiënten met meer toegenomen zwakte. Kortom, bij een myopathie krijg je uitval van spiervezels en een kleinere diameter van spiervezels, maar soms ook grotere vezels, en daarmee grotere verschillen in geleidingssnelheid. Inmiddels is dit ook met computermodellen gesimuleerd en bevestigd, enkel variatie in vezeldiameter leidt tot MUAPs met verkorte duur [71]. Indien naast variatie in spiervezeldiameter ook reïnnervatie optreedt, leidt dit tot polyfasie hetgeen in combinatie dus het karakteristieke patroon van kleine polyfasische MUAPs geeft (figuur 10) [71]. Verlies van spiervezels zelf heeft geen invloed op de duur van de MUAPs [71]. Bij een chronische myopathie kan het echter ook zo zijn dat er een reorganisatie van de motor unit plaatsvindt met zogenaamde 'fiber splitting’ en reïnnervatie. In dat geval kan er juist een verminderd aantal MUAPs zijn, waarvan sommige een hoge amplitudo en langere duur hebben met late componenten.

Figuur 10.         Voorbeeld EMG bij myopathie.

A. Normale MUAPs bij lichte aanspanning

B. Smalle, polyfasische MUAPs

Snelle of verhoogde rekrutering

Snelle rekrutering verwijst naar een toegenomen aantal motor unitpotentialen in verhouding tot de contractiekracht. Omdat de rekruteringsfrequenties volstrekt normaal zijn, kunt u alleen vaststellen of er sprake is van versnelde rekrutering als de uitgeoefende kracht bekend is. Ons gehoor is erg gevoelig voor het horen van verschillen in frequenties. Eerder is bij een simulatiestudie met gesimuleerde MUAPs aangetoond, dat door ons gehoor verschillen te horen zijn van 1ms. Dit gegeven ondersteunt het intuïtieve gevoel bij veel EMG-isten dat het menselijk oor superieur is boven het zien, in het herkennen van subtiele pathologie. Een vorm van (semi) kwantificering is echter wel aan te bevelen. Zo wordt de MUAP-duur, de mate van aanspanning en de amplitudo geschat. Belangrijk is dat het gemeten wordt op verschillende aanspanningsniveaus. Bij een licht aanspanningsniveau worden de verschillende MUAPs op een aantal plekken beoordeeld. Op een hoger krachtsniveau wordt vervolgens het interferentiepatroon en de amplitudo beoordeeld. Kennis over een motor unit die is geactiveerd bij sterkere aanspanning, kan worden verkregen door het aantal turns/seconde op 30% van de maximale kracht. Op laag krachtsniveau is met name de rekrutering van belang en pas bij hogere krachtsniveaus neemt de vuurfrequentie fors toe. Daarom kan bij het beoordelen van de rekrutering de volgende vuistregel worden toegepast: de hoogste vuurfrequentie van de actieve MUAP gedeeld door het aantal dat op de monitor te zien is moet rond de 5 liggen. Als er dus een maximale vuurfrequentie van een MUAP 15/s is, moeten er minstens 3 units vuren. Als er maar 1 MUAP aanwezig is, is er zeker sprake van perifeer neurogene uitval of conductieblok (figuur 11). Bij myopathische aandoeningen ontstaat het omgekeerde. Dit is echter moeilijker kwantitatief weer te geven. Dan is er sprake van versnelde rekrutering (figuur 11). Omdat de kracht die de kleine individuele motor units oplevert zeer laag is wordt er versneld een groter aantal units ingezet. Zo kan het bij ernstige myopathieën al zo zijn dat een redelijk interferentiepatroon gezien wordt in de m. biceps bij geringe flexie van de duim.  Een vol recruitment patroon aan het begin van een contractie van een zwakke spier is karakteristiek voor een myopathie. Ook bij maximale aanspanning is er een verschil in interferentiepatroon te zien bij een normale spier, een neurogene aandoening of een myopathische aandoening.

Figuur 11.         Interferentiepatronen bij maximale aanspanning.

Bovenaan is een normaal interferentiepatroon te zien. In het midden is een EMG te zien bij een patiënt met een neurogene aandoening. Let op de hoge amplitudo's en de verminderde interferentie. Onderaan is het EMG-patroon te zien van een patiënt met een myopathie. (Uit Preston & Shapiro [72])