De huidige landelijke richtlijn ulnaropathie dateert van 2011 en biedt een belangrijke leidraad voor diagnostiek bij patiënten met een klinische verdenking ulnaropathie, met een bondig set van aanbevelingen voor het EMG en nadruk op compressie ter hoogte van de elleboog. Hieronder volgt een overzicht van praktische handvatten en uitgebreide beschouwing van verschillende elektromyografische benaderingen, inclusief bij verdenking op een compressie van de zenuw ter hoogte van de pols (loge van Guyon) en differentiaaldiagnostische overwegingen.
Motorische geleiding:
Beschikbare filmpjes:
Sensibele geleiding:
Aandachtspunten:
Diagnostische afkapwaarden EMG-protocol
Ulnaropathie thv elleboog (UNE)
Symptomen/bevindingen
Afkapwaarden EMG
Paresthesie/hypesthesie (licht-ernstig)
- dig V en ulnaire zijde dig IV
- ulnaire zijde hand(rug) tot pols
Spierzwakte (matig-ernstig):
- ADM + FDI
- FDQ
- FCU (zelden)
Atrofie (ernstig):
- FDI>ADM, alle interosseii
MCV elleboog ↓ (licht verlaagd: <49m/s, sterk verlaagd: <38m/s)
> 20% CMAP-area ↓ en temporele dispersie (elleboog)
SNAP ↓
Ulnaropathie (Guyon)
Spierzwakte (matig-ernstig)
-ADM + FDI
- FDI>ADM
Sensibel:
- dig V en cutaneus dorsalis
Motorisch:
- ADM
- FDI + eventueel inching over Guyon
* Bij proximale beklemming Guyon sensomotorisch en bij distale beklemming puur sensibele klachten (superficialis tak).
Incidentie, prevalentie en risicofactoren
Ulnaropathie en carpaletunnelsyndroom zijn de meest frequente mononeuropathieën. Exacte prevalentie- en incidentiecijfers van ulnaropathie in Nederland ontbreken. In de literatuur worden wel incidenties van 17-32/100.000 gerapporteerd, meer bij mannen dan vrouwen [1-7]. Belangrijke kanttekening hierbij is dat het om verschillende studiedesigns gaat, met verschillende onderzoekspopulaties en diagnostische criteria. In de literatuur zijn ook verschillende risicofactoren beschreven voor ulnaropathie: polyneuropathie, diabetes mellitus, roken, BMI, chronisch nierfalen, repetitieve of langdurige druk (rolstoel, steunen op ellenbogen) en in aanleg smalle cubitale tunnel [6, 8-13]. Bij een ulnaropathie ter hoogte van de sulcus ulnaris (retrocondylaire ulnaropathie) zou vaker langdurige druk een belangrijke risifocactor zijn, terwijl bij een ulnaropathie distaal van de sulcus de hypothese bestaat dat vooral repetitieve belasting zorgt voor verdikking van humero-ulnaire aponeurose die uiteindelijk compressie geeft [12, 14]. Ofschoon (sub)luxatie ter hoogte van de sulcus ulnaris/mediale epicondyl eerder als mogelijke predisponerende factor voor compressie van de n. ulnaris werd aangewezen, is dit in latere studies niet teruggevonden [15, 16].
Anatomie en innervatie
De vezels van de n. ulnaris komen met name uit wortels C8 en Th1, maar in sommige gevallen ook uit wortel C7. Deze bereiken via de truncus inferior en fasciculus medialis van de plexus brachialis de arm. In de bovenarm ligt de n. ulnaris naast de a. brachalis en de m. triceps brachii, distaal in bovenarm loopt de zenuw onderlangs een intermusculair septum (de ruimte tussen triceps en septum wordt aangeduid als arcade van Struthers) richting de cubitale tunnel ter hoogte van de mediale epicondyl. Net distaal van de epicondyl ligt de zenuw onder het ligament van Osborn en duikt dan tussen de twee koppen van de m. flexor carpi ulnaris naar distaal [17]. Er zijn collaterale takken van de n. ulnaris naar het elleboog- en polsgewricht (o.a. potentiële origo voor ganglion) en naar de a. ulnaris. Pas ter hoogte van de elleboog gaan de eerste motorische takken af naar de m. flexor carpi ulnaris, gevolgd door diepe takken naar de m. flexor digitorum superficalis (dig IV en V). Ter hoogte van de pols/hand loopt de zenuw onder een palmaire fascie tussen het os pissiformis en os hamatum, in het zogenaamde kanaal van Guyon, een innerveert via de diepe motorische eindtak de pinkmuis spieren m. flexor, m. abductor en m. opponens digiti minimi, alle mm. interosseii, m. lumbricalis III en IV en uiteindelijk de duimmuis spieren m. flexor pollicis brevis, caput profundus, en m. adductor pollicis. Ca. 5 tot 7cm proximaal van de pols takt de n. cutaneus ulnaris dorsalis af die de ulnaire kant van de handrug en de dorsale kant van dig. V en dig. IV (mediale kant) innerveert. Net proximaal van de pols takt de n. cutaneus palmaris af naar het ulnaire deel van de handpalm en iets distaler, ter hoogte van het os pisiforme nn. cutanei digiti naar de palmaire kant van dig. V en IV (mediale kant). Er zijn verschillende voedende arteriën van de a. ulnaris: de a. ulnaris collateralis superior voedt de zenuw vanuit de a. brachialis, de a. ulnaris de zenuw in de onderarm waar beiden zich samenvoegen tot een neurovasculair complex [18]. Er zijn verschillende anastomosen in onderarm tussen n. medianus en ulnaris beschreven, waarvan de puur motorische Martin-Gruber anastomose (van n. medianus naar n. ulnaris) het meest voorkomt waarbij verschillende subtypes in in wisselende mate spiergroepen in de hand innerveren die tot het oorspronkelijke ulnaris myotoom behoren [19].
Klinische presentatie
De presentatie van patiënten met ulnarisneuropathie is in de klinische praktijk variabel, variërend van tintelingen tot doof gevoel al dan niet in combinatie met wisselende mate van spierzwakte tot zelfs atrofie van n. ulnaris geïnnerveerde handspieren [20-22]. Sommige patiënten melden ook een trekkende pijn, naar of vanuit de elleboog de onderarm in. Klassieke beschrijvingen tonen een predikers (Benedict) hand, teken van Wartenberg en teken van Froment, gevoelsstoornissen dig V en ulnaire zijde dig IV reikend tot ulnaire zijde hand tot pols [22]. Bij neurologisch onderzoek is het advies om meerdere n. ulnaris geïnnerveerde spieren te testen (ADM, FDI, FDQ, FCU) naast ook andere C8/Th1 geïnnerveerde spieren en beoordeling van aanwezigheid van atrofie, de sensibiliteit van hand (inclusief vingers) en onderarm (Figuur) [22]. Uitgebreidere zwakte (bijv. C8/Th1 geïnnerveerde spieren) en gevoelsstoornissen (bijv. voorbij de pols, multifocaal of gehele hand) pleiten hierbij voor een andere origine van de klachten. Ter hoogte van het kanaal van Guyon hangt de kliniek af van plaats van de lesie: 1e zone is proximaal in Guyon met betrokkenheid van sensibele takken (dig IV en V) en zwakte distale n. ulnaris geïnnerveerde handspieren (FCU en FDP gespaard), distaler in 2e zone enkel de spierzwakte. Er is ook een 3e zone beschreven waarin de a. ulnaris de sensibele digitale takken beïnvloeden, zonder spierzwakte. Meer gedetailleerde beschrijving van anatomie en neurologisch onderzoek zijn elders te vinden [23-25].
Tabel 1. Overzicht klinische bevindingen ulnaropathie mimics
Plexopathie (cervicaal, onderste)
Paresthesie/hypesthesie
- multifocaal/ulnaire zijde hand en onderarm
Spierzwakte:
- handspieren geïnnerveerde door meerdere zenuwen/wortels
Atrofie:
Reflexen:
- Verlaagd in arm
- n. medianus (dig II), n. ulnaris (dig V) n. radialis (dig I of extensorpees duim) en n. cutaneus antebrachii medialis
Naald EMG
- hand/onderarmspieren geïnnerveerd door meerdere zenuwen/wortels
Radiculopathie (C8/Th1)
- ulnaire zijde hand en onderarm
- C8/Th1 geïnnerveerde handspieren
- normaal
Cervicale kanaalstenose
Sensibiliteit:
- normaal (soms paresthesieën in segmentaal innervatiegebied)
- verlaagd (of verhoogd bij myelopathie tgv stenose
Motor neuron ziekte (MND)
- split hand (zwakte APB, FDI, adductor pollicis + relatief gespaarde ADM)
- fasciculaties (arm(en))
- verhoogd (ALS, of verlaagd bij PSMA)
- armspieren geïnnerveerde door meerdere zenuwen/wortels
Multifocale motorische neuropathie (MMN)
- handspieren geïnnerveerde door meerdere zenuwen/wortels, soms ook fasciculaties
- verlaagd/afwezig
- n. medianus (dig II), n. ulnaris (dig V) en n. radialis (dig I of extensorpees duim)
- medianus, ulnaris, radialis en musculocutaneus tm Erb.
Omdat de n. ulnaris over een lang traject geen aftakkingen heeft (distale bovenarm-pols) en vezels naar FCU preferentieel gespaard blijven is nader lokaliseren binnen n. ulnaris o.b.v. de anamnese en het neurologisch onderzoek vaak niet goed mogelijk [20-22, 26]. Middels EMG is gedetailleerde lokalisatie vaak wel mogelijk, maar kan het toch zinvol zijn om zenuwechografie toe te voegen (bijv. bij onzekere lokalisatie EMG, maar ook om aard beter te kunnen duiden (compressie, ganglion, accessoire spier, vasculaire malformatie, tumor, iatrogeen, etc.) [22, 27, 28]. In recent gepubliceerde consensus criteria, wordt daarom de voorkeur gegeven aan de combinatie van EMG en zenuwechografie [29].
Randvoorwaarden
Er zijn verschillende EMG-protocollen gepubliceerd, met verschillende combinaties aan sensomotorische geleidingsonderzoeken en EMG-criteria voor een afwijkende test [22, 30-35]. Gericht motorisch en sensibel geleidingsonderzoek lijkt hierin de meest praktische benadering, waarbij advies is om motorisch geleidingsonderzoek met afleiding van handspieren en distale sensibele geleiding te verrichten. Het gebruik van gestandaardiseerde afstanden over het elleboogtraject bij gestandardiseerde positie (elleboog 90 graden)) en adequate temperatuur zijn essentiële randvoorwaarden voor uitvoering en interpretatie (Tabel 3) [36-38]. Bij variabele afstanden zijn distale latenties niet goed met normaalwaarden te vergelijken en kan geleidingssnelheid over elleboogsegment worden over/onderschat. Dit laatste geldt eveneens voor andere posities van flexie in elleboog, waarbij er meer mismatch is tussen gemeten en daadwerkelijke lengte zenuwsegment [37, 38]. Belangrijk hierbij is dat bij hogere BMI de gemeten afstanden eveneens minder nauwkeurig zijn en geleidingssnelheid kunnen overschatten [22]. Daar n. ulnaris bij elleboog relatief dicht aan oppervlakte ligt en dus gevoeliger is voor afwijkende temperaturen, zal dit in koudere condities leiden tot toename van verlaagde geleidingssnelheden [22]. Tevens is het advies om geen gecombineerde motorische afleidingen met 2-kanaals registraties te verrichten, daar optimale stimulatie kan wisselen tussen de afleidingen van handspieren (plaats en intensiteit voor ADM respectievelijk FDI).
Verdenking ulnaris(druk)neuropathie thv elleboog
Omdat lokalisatie klinisch lastig is, dient men voor tenminste 1 motorische afleiding ook over het bovenarmsegment en F-waves te meten (Figuur, Video). Inching techniek was oorspronkelijk bedoeld om de motorische geleidingsvertraging bij standaard onderzoek gedetailleerder te lokaliseren, maar kans op meetfout is wel groter door korte afstanden [33, 39, 40]. Het advies is om inching bij verdenking ulnaris(druk)neuropathie daarom enkel in te zetten bij geleidingsvertraging of -blokkade over het elleboogsegment (Figuur, Video) [22]. Als de afleiding van ADM geen focale motorische geleidingsvertraging toont, dan kan het zinvol zijn om extra metingen van FDI-afleiding te doen daar vezel hiernaar toe een andere topografische positie hebben binnen de n. ulnaris en preferentieel wat vaker zijn aangedaan (Figuur, Video). Indien de distale CMAP-amplitudes van ADM- en FDI-afleidingen sterk verlaagd zijn dan kan men overwegen om een afleiding van FCU hieraan toe te voegen (Figuur, Video). De vezels naar FCU blijven lang gespaard [26], maar kunnen bij ernstige ulnaropathie mogelijk toch helpen om met geleidingsonderzoek tot nadere lokalisatie te komen [41-43]. Sensibele geleiding over elleboog segment werd in oudere studies nog wel eens aanbevolen [44], maar de extra diagnostische winst lijkt in de praktijk beperkt terwijl dit wel gevoeliger is voor fout-positieve uitslagen obv lagere temperaturen (vooraf aan metingen en afkoeling tijdens onderzoek) [22]. Bij verval van CMAP-amplitude over onderarmsegment dient met de aanwezigheid van een Martin-Gruber anostomose uit te sluiten [19]. Tenslotte kan naaldonderzoek behulpzaam zijn bij lokaliseren (bijv. ulnaropathie vs radiculopathie/plexus). Kanttekening hierbij is wel dat systematisch onderzoek naar sensitiviteit en specificiteit van naaldafwijkingen ontbreekt.
TEKST
Verdenking ulnarisneuropathie thv Guyon
Het aantal studies die de electrodiagnostische technieken voor Guyon beschrijven is beperkt. Een combinatie van motorische en sensibele studies kan helpen om tot een nadere lokalisatie bij Guyon te komen: afleidingen over FDI en ADM (vergelijking distale latenties bij stimulatie pols), inching over palmaire tak naar FDI, SNAP dig V ramus cutaneus dorsalis [22, 45-48]. Als interneurale vergelijkingstest, zoals bij CTS, kan ook worden gekozen voor stimulatie n. medianus (afleiding lumbricalis II) en ulnaris (afleiding interosseus dorsalis II) thv pols [49].
Verdenking ulnaris drukneuropathie bij polyneuropathie
Ofschoon in de klinische praktijk drukneuropathie gesuperponeerd op pre-existente polyneuropathie vaker wordt gezien, is er verrassend weinig systematisch onderzoek naar gedaan. De klassieke beschrijving hiervan is de erfelijke drukneuropathie (HNPP), met geleidingsvertraging over bekende drukpunten en in latere fase ook vaker een axonale polyneuropathie [50]. Er is een beperkt aantal diagnostische studies gedaan naar ulnarisdrukneuropathie bij andere polyneuropathieën (DM, IgM neuropathie, CIDP, amyloïdose) [51-60]. Hierbij werden verschillende EMG-criteria gebruikt: >30% afname in motorische geleidingssnelheid zonder geleidingsvertraging in aansluitende zenuwsegementen, >25% afname in motorische geleidingssnelheid tov onderarmsegement of voor geleidingsblokkade >30% afname CMAP-amplitude over elleboog segment, de [52, 53, 61].
Tabel 2. Randvoorwaarden EMG-protocol ulnaropathie
Item
Criterium
>32 graden Celsius (pols en elleboog)
Motorisch: ADM, FDI
Sensibel: dig V
- Distale stimulatie en afleidelektroden = 7cm
- Over elleboog 8-10cm [22, 62, 63]
Elleboog in hoek van 90 graden [22, 38]
Supramaximaal, verhoogd bij stimulatie distaal van elleboog stimulusduur en druk op de stimulator
Lokaal of gepubliceerd, mbt CMAP, DML, MCV en SNAP n. ulnaris, vergelijk zn met contralateraal
Er zijn verschillende criteria voor afwijkend geleidingsonderzoek bij ulnaropathie gepubliceerd [22]. Belangrijke kanttekeningen hierbij zijn de relatief kleine ‘sample sizes’, geselecteerde populaties met heterogene patiëntkarakteristieken (oa ernst en ziekteduur), ontbreken van klinische relevante mimics en alternatieve gouden standaard. Een combinatie van gericht motorisch en sensibel geleidingsonderzoek heeft waarschijnlijk een sensitiviteit van 70-80%, waarbij de combinatie met echografie dit verder kan verbeteren [22, 27, 64, 65].
EMG-criteria ulnaropathie thv elleboog
De voorkeur gaat uit naar absolute geleidingsvertraging tov referentiewaardes, voor verdenking (druk)neuropathie thv elleboog. Relatieve geleidingsvertraging (bijv. elleboog vs onderarm of bovenarm) is een indirecte maat met nodige beperkingen. Fout-positieve resultaten bij gezonden zijn niet uitzonderlijk. Ook vals-negatieve uitslagen zijn bekend, omdat bij matig-ernstig axonaal verlies er door Wallerse degeneratie over alle segmenten verlies zal optreden van snelst geleidende axonen en intersegmentale verschillen in motorische geleidingssnelheid hierdoor wegvallen. De aanwezigheid van een geleidingblokkade thv elleboog is een minder frequente bevinding bij ulnaropathie, afname CMAP-area is daarbij waarschijnlijk meer betrouwbaar dan CMAP-amplitude (oa door temporele dispersie en variabiliteit CMAP-amplitude) [66, 67]. Inching kan helpen om de lesie nader te lokaliseren in het elleboog segment, waarbij afstanden van 1.0-2.0cm zijn gebruikt (afkapwaarden: latentiesprong >0.4ms respectievelijk >1.0ms, ofwel geleidingsblokkade)[33, 68]. In de praktijk is het vaak handig om de standaard afstand tussen de polen van de stimulator als maat te nemen voor de stapjes van inching. Een verlaagde SNAP of vertraagde distale sensibele geleiding zijn ondersteunende argumenten, maar dragen niet bij aan bepalen in welk segment proximaal van Guyon de lesie zich bevindt. Sensibele geleidingsvertraging over elleboog, motorische latenties van elleboog ADM/FDI/FCU zijn eveneens foutgevoelig en het gebruik hiervan wordt ontraden.
EMG-criteria ulnaropathie thv Guyon
Voor verdenking ulnaropathie thv Guyon worden eveneens gerichte motorische en sensibele geleidingsstudies aangeraden. Vergelijking van motorische latenties van FDI tov ADM (afkapwaarde > 2,0ms ten nadele van de FDI), inching over palmaire tak naar FDI (latentiesprong of geleidingsblokkade, afkapwaarde zie boven bij elleboog) pleiten voor lokalisatie t.h.v. Guyon [22, 46-48]. De interneurale vergelijkingstest van n. medianus (lumbricalis II) en n. ulnaris (interosseus dorsalis II) is een ander optie (afkap latentieverschil t.n.v. de n. ulnaris > 0,4ms), maar wordt in praktijk minder vaak toegepast [49]. Een normale SNAP amplitude van de ramus cutaneus dorsalis pleit doorgaans voor lesie t.h.v. Guyon, maar bij sommige patiënten met een ulnaropathie t.h.v. de elleboog is deze ook gespaard.
Classificatie ernst ulnaropathie
Er zijn ook verschillende classificaties van ernst van ulnaris(druk)neuropathie, variërend van klinisch licht tot ernstig [22, 69]. De EMG-criteria zijn hierbij wat arbitrair, bij lichte klinische verschijnselen (bijv. enkel tintelingen) kan sensomotorische geleiding normaal zijn en de afkapwaardes voor ‘axonaal’ en ‘demyeliniserend’ zijn niet met een andere standaard vergeleken. De distale CMAP daalt pas als >50% van populatie motorische axonen teloor is gegaan, dus verlaagde CMAP is wel specifiek maar met lage sensitiviteit voor axonaal verlies. Daarnaast kan er nog steeds sprake zijn van demyelinisatie (bijv. FCU-afleiding) bij sterk verlaagde CMAP’s van de handspieren. Wellicht is het derhalve beter om onderstaande praktische indeling te gebruiken.
Om tot een zinvolle conclusie te komen, dient men bij interpretatie van bevindingen bij EMG-onderzoek de klinische context er expliciet bij te betrekken en actief heroverwegen of aanvullend onderzoek nodig is om relevante differentiaaldiagnoses uit te sluiten. Een belangrijke beperking is het ontbreken van studies bij kinderen, waar drukneuropathieën relatief zeldzaam zijn. De klinische en EMG-bevindingen kunnen atypisch zijn en falen van therapeutische strategieën is helaas geen uitzondering bij kinderen. Ook bij volwassen patiënten met persisterende of recidief klachten van eerder doorgemaakte ulnaropathie, is het onduidelijk wat het optimale protocol en EMG-criteria zijn.
Een praktische benadering voor verslaglegging is een puntsgewijze samenvatting van gevonden afwijkingen, gevolgd door bondige conclusie. Advies is om uitgebreide beschrijvingen van normale bevindingen te voorkomen.
Voorbeelden verslag:
Conclusie: bevindingen passen bij een ulnaris(druk)neuropathie R thv elleboog.
Conclusie: bevindingen passen bij een ulnaris(druk)neuropathie L thv elleboog.
Conclusie: bevindingen passen bij een ulnaris(druk)neuropathie R thv elleboog, met secundair axonale schade.